Γλώσσα :
SWEWE Μέλος :Σύνδεση |Εγγραφή
Αναζήτηση
Εγκυκλοπαίδεια της κοινότητας |Εγκυκλοπαίδεια Απαντήσεις |Υποβολή ερωτήματος |Λεξιλόγιο Γνώση |Ανεβάστε τη γνώση
Προηγούμενος 1 Επόμενος Επιλέξτε Σελίδες

Κυστική μυελική νόσος

Μυελοειδές κυστικής νόσου (μυελοειδές κυστικής νόσου των νεφρών), επίσης γνωστή ως νεφρού μυελοειδές σφουγγάρι (μυελοειδές σφουγγάρι νεφρού) σωληνοειδούς ιδιοπαθή διατατική μη-ουραιμικό μυελοειδές κυστικής νόσου και ούτω καθεξής. Κυρίως διμερή νόσος χαρακτηρίζεται παθολογικά από το σχηματισμό του θηλώδους νεφρικής μυελοειδούς αγωγού συλλογής διάταση πολλών κύστεων διαφόρων μεγεθών. Τα δείγματα φαίνονται σαν σφουγγάρι, η πλειονότητα των μικρών σάκος που συνδέεται με σωληνοειδή ή πύελο. Δεδομένου κατακράτηση ούρων στην επέκταση του μικρού σωλήνα, μπορεί να είναι δευτερογενής σε μόλυνση, αιμορραγία και μικροσκοπικά σχηματισμού λίθων. Κυστική μυελική νόσος αναφέρεται στην εμφάνιση των λεγόμενων νεφρική κυστική μυελική νόσος κυστική αλλοιώσεις, ότι υπάρχουν δύο τύποι της νεανικής νεφρού μυελοειδές σφουγγάρι και νεφρική νόσο της φυματίωσης μυελοειδές κυστική.Πληκτρολογώντας

1 μυελοειδές σφουγγάρι νεφρού (Medullary Σφουγγάρι Νεφρού) βλάβες περιορίζονται στη νεφρική κωνικό τμήμα μυελό για να σχηματίσουν μια συλλογή αγωγού κυστική διάταση ή σπογγώδης σχήματος κάψουλας κοιλότητα. Κύστεις λιγότερο από 0,7 εκατοστά σε διάμετρο και πιο γεμάτη από αδιαφανές υλικό σαν ζελέ, που συνοδεύεται συχνά από μικρές πέτρες ή νεφρική ασβέστωση Chi

2 νεανική νεφρική φυματίωση κυστική μυελική νόσος (Νεανική Nephronophthisis-κυστική μυελική πολύπλοκη ασθένεια) μπορεί να είναι ένα σύνολο κοινών ασθενειών. Κλινική μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις τύπους:

(1), η έλλειψη ενός οικογενειακό ιστορικό σποραδικές.

(2) ανηλίκων, ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο γενετική ασθένεια, κυρίως στα παιδιά και τους νέους εμφάνιση.

(3) νεφρική δυσπλασία αμφιβληστροειδούς (νεφρών-Δυσπλασία αμφιβληστροειδούς), εκτός από νεφροπάθεια, τα μέλη ασθενής ή η οικογένεια έχει μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, καταρράκτη, εκφύλιση της ωχράς κηλίδας, η μυωπία ή νυσταγμό.

(4) έναρξη μυελοειδές ενήλικες κυστική νόσο, ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιά. Η ασθένεια είναι τα παιδιά και τους νέους μια κοινή αιτία τελικού σταδίου νεφρικής νόσου.

Επιδημιολογία

Κυρίως στον τομέα της υγείας των παιδιών και των νέων στην έναρξη της αναζήτησης 40 έως 60 ετών, οι άνδρες κυριαρχούν στη συχνότητα της 1/5000 έως 1/2000.

Αιτία της νόσου

Με αυτοσωματικό υπολειπόμενο αυτοσωματικό κυρίαρχο ή ασθένεια, αλλά και από άλλους παράγοντες άγνωστο.

Παθογένεση

Παθογένεση αυτής της νόσου είναι άγνωστη. Μπορεί να προκληθεί από κυστική διάταση του αγωγού συλλογής και την sac κοιλότητα σχήματος που σχηματίζεται σπογγώδες

Κλινικός

1 μυελοειδές σφουγγάρι νεφρού (Medullary Σφουγγάρι Νεφρού) της παρούσας νόσου κατά τη γέννηση, αλλά ασυμπτωματική ανάλυση ούρων και η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική. Οι κλινικές εκδηλώσεις που προκαλείται από τις επιπλοκές, όπως πέτρες στα νεφρά και λοιμώξεις των νεφρών. Ως εκ τούτου, συχνά οφείλεται σε οξεία κολικούς, αιματουρία, ακράτεια ερεθισμό, πυουρία, και την περαιτέρω εξέταση αποκάλυψε την ασθένεια. Εκτεταμένες κυστικές αλλοιώσεις μπορεί να εμφανιστεί σε συνάρτηση με συγκέντρωση στα ούρα και δυσλειτουργία, απέκκριση ασβεστίου στα ούρα την αύξηση της οξύτητας, η πρόγνωση είναι καλή, σπάνια εμφάνιση της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η πλειοψηφία των ασθενών που είχαν προηγουμένως διαγνωσθεί με IVP, διότι το ήμισυ των ασθενών, η παρουσία των λίθων των νεφρών στην κοιλιά ακτίνων Χ ανακάλυψε ένα σύμπλεγμα από ακτινικά διατεταγμένα πέτρες στην περιοχή της θηλής του παράγοντα αντίθεσης μέσα στο κύστεις θηλή μορφή, όπως τα τριαντάφυλλα, κάλυκας καθίσταται συχνά μεγάλες μεγάλη. Σχήμα νεφρού φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη.

2 νεανική νεφρική φυματίωση κυστική μυελική νόσος (Νεανική Nephronophthisis κυστική μυελική Dis-ευκολία Complex) πλειοψηφία από την έναρξη της νόσου στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία, η κλινική να επικεντρωθεί δυσλειτουργία ούρων σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται πριν, πολυδιψία , πολυδιψία, πολυουρία και ενούρηση είναι χαρακτηριστική της πρόωρης απόδοσης. Εκτός υποτονικό ούρων μπορεί να υπάρχουν εξαιρέσεις πέρα, η ανάπτυξη παραμένει στάσιμη συνδέονται με την αναιμία. Κακή λειτουργία των νεφρών συχνά εμφανίζεται σε κατακράτηση νατρίου και υποογκαιμία υπονατριαιμία, αυξημένη απέκκριση ασβεστίου στα ούρα, με αποτέλεσμα υπασβεστιαιμία και τετανία μπορεί να είναι δευτερογενής υπερπαραθυρεοειδισμός και νεφρική οστεοδυστροφία 5 έως 10 χρόνια μετά την έναρξη της σταδιακής αναπτύχθηκε σε νεφρική ανεπάρκεια.

Ο συγκεκριμένος τύπος είναι παιδιά και νέους κοινή αιτία τελικού σταδίου νεφρική νόσο, μπορεί να είναι μια ομάδα κοινή ασθένεια, εκτός από την νεφροπάθεια, τα μέλη της οικογένειας ασθενή ή έχουν μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, καταρράκτη, εκφύλιση της ωχράς κηλίδας, μυωπία ή νυσταγμός? Έναρξη ενηλίκων κυστική μυελική νόσος, ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιά. IV παθολογικές αλλαγές παρόμοιες με σωληνοειδή ατροφία, διάμεση ίνωση, σπειραματοσκλήρυνση και νεφρική διάμεση χαρακτηρίζεται από μικρές κύστεις.

Επιπλοκές:

1 μυελοειδές σφουγγάρι νεφρού (Medullary Νεφρού Sponge) Οι κλινικές εκδηλώσεις της πέτρες στα νεφρά και νεφρικές επιπλοκές είναι η λοίμωξη.

2 νεανική νεφρική κυστική μυελική νόσος νεφροπάθεια, εκτός από τη φυματίωση, τα μέλη ασθενής ή η οικογένεια έχει μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, καταρράκτη, εκφύλιση της ωχράς κηλίδας, η μυωπία ή νυσταγμό.

Διάγνωση

Η ασθένεια είναι δύσκολο να εντοπιστεί, καθώς τα εξής διαγνωστικά κριτήρια: βλάβες ήταν διμερής. Ηλικία 40 έως 60 ετών, παρατηρείται επίσης και στα παιδιά, πιο συχνή στους άνδρες.

1 μπορεί να έχει ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό.

2 μικροσκοπικές πέτρες έχουν συχνά μια ιστορία της απαλλαγής.

3 κλινικές εκδηλώσεις, συχνά ασυμπτωματική, μπορεί να έχουν μερικές φορές την ακόλουθη έκφραση:

(1) αιματουρία: ως επί το πλείστον ανώδυνη αιματουρία, πέτρες απορρίπτονται για μακροσκοπική αιματουρία. Μπορεί να επαναληφθεί.

(2) επίμονη δυσφορία χαμηλότερο πόνο στην πλάτη: Τμήμα σωληνοειδή βλάβες σε κατακράτηση ούρων, λόγω της αυξημένης εσωτερικής πίεσης. Paishi νεφρική σύστημα συλλογής προκαλείται όταν η έναρξη ερέθισμα κολικό του νεφρού.

(3) πυουρία: η μόλυνση μπορεί να έχει μικροσκοπικές ή βαριά πυουρία.


Προηγούμενος 1 Επόμενος Επιλέξτε Σελίδες
Χρήστης Ανασκόπηση
Δεν υπάρχουν ακόμη σχόλια
Θέλω να σχολιάσω [Επισκέπτης (3.16.*.*) | Σύνδεση ]

Γλώσσα :
| Ελέγξτε τον κωδικό :


Αναζήτηση

版权申明 | 隐私权政策 | Πνευματική ιδιοκτησία @2018 Κόσμος εγκυκλοπαιδικές γνώσεις